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2007年01月05日

シャイ・ドレーガー症候群

シャイ・ドレーガー症候群は、自律神経系の変性を主体とする原因不明の疾患で、中年以降に発症し、50歳代にもっとも好発します。男女比は3〜5:1で男性に多いとされています。まず起立性低血圧を中心に排尿障害、発汗低下等の進行性自律神経症状が表れます。これに小脳症状、パーキンソン病様症状等の進行性中枢神経症状が加わる神経変性疾患です。この病気は複数の病気が重複して起こります。そのため多くの症状が引き起こされ、体の複数のシステムが同時に障害されます。英語のShy-Drager syndromeの頭文字をとり、SDSともいわれます。

国(厚生省)では、この疾患を特定疾患として、原因と治療の究明に当たるとともに、治療研究事業として医療費の助成を行っています。特定疾患とは原因が不明であって治療方法が確立していない、 いわゆる難病のうち、診断基準が一応確立し、かつ難治度、重症度が高く、患者数が比較的 少ないため公費負担の方法をとらないと原因の究明、治療方法の開発等に困難をきたすおそれのある疾患について選定をしたものです。臨床症状は40〜60歳代に、立ちくらみや失神、排尿障害などの自律神経障害で始まることが多く、このような症状がゆっくりと進行します。シャイ・ドレーガー症候群の症状としては、起立性低血圧による立ちくらみ、ときに失神に伴い痙攣発作をみる、排尿困難(小便がでにくい)、尿失禁(小便が漏れてしまう)、便秘、インポテンス、Horner症候群、発汗異常、体温異常などさまざまな自律神経障害が生じてきます。

シャイ・ドレーガー症候群の病気が進むと、このほかに、運動失調(言葉の不明瞭、歩行時のふらつき)、筋緊張低下がみられるなどの小脳症状、筋強剛(筋肉のこわばり)、動作緩慢などのパーキンソン症状、筋肉の痩せ(筋萎縮)などの運動系の障害、物忘れがしばしばみられる、嗄声、いびき、睡眠中の無呼吸発作などが生じてきます。病理学的特徴は、脊髄中間外側核や、自律神経節などの自律神経系だけではなく、小脳、錐体外路、錐体路、脊髄前角など、多系統の広範な病変を示すことです。このことが、多系統萎縮症という疾患概念の形成につながっていきます。

これまで、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイドレーガー症候群として分類されてきました。それが病理学的には、特徴的なオリゴデンドロサイト内嗜銀性封入体が観察されることから、同一の疾患であって、多系統萎縮症と総称するようになりました。病変分布の濃淡(オ リーブ、橋、小脳、線条体、黒質、自律神経系の変性がさまざまな分布で認められ)によって臨床像が異なってくると、とらえられるようになったのです。進行例では、声門開大障害に伴う特徴的ないびきや睡眠時無呼吸が観察されることが多く、突然死を起こすことがあり注意する必要があります。生活上の注意は、臥位から座位、座位から立位への体位変換時に注意し、急激な体位変換を避けることも起立性低血圧の予防に有効です。排尿便、飲食などで脳の乏血による失神発作が起きやすいので、洋式便器の使用、食後の休みの励行をするようにします。




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posted by 健康美人 at 11:17 | Comment(0) | TrackBack(0) | 病気
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